新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)包括同族免疫性溶血、红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、感染等。其中以同族免疫性溶血(ABO,Rh溶血)常见。
母子血型不合引起的免疫性溶血,现在发现26个血型系统,400种以上的血型抗原。但以Rh及ABO溶血常见。Rh不合者妊娠晚期或分娩时,胎儿红细胞(含Rh抗原)进入母亲血液循环,刺激母体产生初发免疫反应,从而产生较弱的IgM抗体,因不能通过胎盘,故不产生胎儿溶血。若因再次妊娠,胎儿仍为Rh阳性时,抗原进入母体后,即发生次发免疫反应。此反应快、作用强、且为IgG抗体,可经胎盘进入胎儿循坏,使胎儿红细胞大量破坏造成溶血。Rh系统包括6种抗原:C,c,D,d,E,e组成8种基因组合。遗传时以组为整体传给后代。因此有36种遗传型。通常所谓Rh阳性具有D因子,阴性者缺乏D因子。我国人群中Rh阳性者占大多数。因此Rh不合发病率不高。Rh不合引起的溶血以D因子不合产生的溶血重。一般在胎以后发生。但若Rh阴性妇女受孕前曾接受Rh阳性的输血或曾流产Rh阳性的胎儿,则胎也可发病。由T免疫过程反复作用能使抗体增加,故Rh阳性的胎次越多,溶血症状越重,甚至流产、死胎、胎儿水肿。
ABO血型不合者相对较Rh不合多见。母亲多为0型,子为A或B。虽然ABO血型不合的机会较多,但发生溶血病则少。其原因可能是一些胎儿体液中含有可溶性A、B物质,它能中和A和B抗体,保护了胎儿红细胞免于溶血。本病胎也可发病,因孕母接受过其他刺激。如寄生虫感染、注射伤寒菌苗、或白喉抗毒素等,均可使其产生抗体,当再次怀孕时刺激机体产生这种抗体进入胎儿体内,引起溶血。
【诊断要点】
一、临床表现多在生后24h内出现症状,轻重差异很大。ABO血型不合症状较轻,Rh血型不合症状重。
1.水肿大量红细胞破坏后,出现贫血及缺氧,缺氧导致肝脏制造白蛋白减少,组织毛细血管的通透性增高,出现全身水肿、苍白,可有胸腔积液,腹腔积液、蜇的出生时为死胎
2.黄疸出生时黄疸不明显,生后24h内出现黄疽,逐渐加重,血胆红素上升快,Rh溶血黄疸出现早。
3.贫血轻者Hb<140g/L,重症Hb常低于80g/U心率增快,心音纯,易发生心力袞竭。部分溶血病患儿在新生儿后期仍可发生贫血。主要因血型抗体在体内存在,继续溶血所致。由于贫血,髓外造血组织代偿可使脾肿大。
4.中枢神经系统表现未结合胆红素升高时易通过血脑屏障,形成胆红素脑病,表现黄疸突然加深、抽搐等。
5.全身情况常表现为精神萎靡,嗜睡、少吃不哭;重的出现呻吟、发绀等。
二、实验室检查
1.红细胞数及血红蛋白值降低,网织红细胞及有核细胞增加。
2.未结合胆红素增加,超过正常临界值。
3.血型鉴定,检查患婴ABO、Rh血型。
4.直接抗人球蛋白试验,如阳性说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。但Rh溶血易出现阳性结果,而ABO溶血病由于患儿红细胞膜上的抗体IgG结合得少,常为阴性或弱阳性。故需采用改良的抗人球蛋白试验,以提高阳性率。
5.释放试验致敏的患儿红细胞通过加热释放试验可将抗体释放于释放液中,加入相应的红细胞,将抗体致敏于其上,再将抗人球蛋白加入促进凝集反应的发生,该方法甚敏感。
6.游离抗体测定用于检查婴儿血滑中有无血型抗体存在,阳性表明婴儿可能受害。
7.母亲血型抗体测定由于Rh血型抗体只能人类血细胞引起,故母体内存在Rh血型抗体对新生儿Rh溶血病的诊断有重要意义。ABO血型抗体在未接受输血或未妊娠的妇女也产生。故母亲血清中存在抗A(B)抗体IgG对诊断新生儿溶血病意义不大。但母血淸中不含抗A(B)抗体则可排除ABO溶血。