新生儿母子血型不合溶血病是指母婴血型不合(ABO系统或Rh系统),母体对胎儿红细胞发生同种免疫反应所引起的溶血病。新生儿期有很多病因可引起溶血,包括同种免疫性溶血、红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷及感染等,以同种免疫性溶血多见。一般所说的新生儿溶班病即指新生儿母子血型不合溶血病。
【临床表现】
主要为溶血所致的一系列症状。
一、黄疸
出生时可无明显黄疸,生后24h内出现黄疸,且进展快,程度重,以未结合胆红素升高为主,轻症有时与生理性黄疸不易区分。
二、贫血
轻者Hb<140g/L,重症Hb常<80g/L,易发生心力衰竭C
三、胎儿水肿
多发生于Rh血型系统溶血,病情严重者,出生时可为死胎。存活者全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、心音低钝、呼吸困难、肝脾肿大,如不及时治疗常于生后
不久死亡。
四、肝脾肿大
与髓外造血代偿增生有关。
五、全身表现
轻症可无明显异常;重症表现为精神萎糜、嗜睡、少吃少动;发生心力衰竭时可出现气急、呻吟、发绀等症状。
六、神经系统表现
见于重症,因血中未结合胆红素浓度升髙并通过血脑屏障发生胆红素脑病(核黄疸)所致c早期表现嗜睡、双眼凝视、反射和肌张力减低、喂养困难,1/2d-1d后,很快发展为痉挛,表现肌张力增高、眨眼、角弓反张、惊厥、尖叫,常伴发热。部分患儿可发生呼吸衰竭、DIC、肺出血,甚至残废死亡。幸存者1d-2d后病情开始恢复,咬吮力和对外界反应首先恢复,继而呼吸好转,痉挛逐渐减轻或消失。恢复后,常在出生后2个月左右出现后遗症,表现为听力障碍、眼球运动障碍、智能落后、手足徐动症、牙釉质发育不良等。