溶血(Hemolysis) 红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃~—25℃)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。
人血浆的等渗溶液为0.9%NaCl溶液,红细胞在低于0.45%NaCl溶液中,因水渗入,红细胞膨胀而破裂,血红蛋白逸出。在体内,溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应(如输入配血不合的血液)、各种机械性损伤、红细胞内在(膜、酶)缺陷、某些药物等引起。溶血性细菌,如某些溶血性链球菌和产气荚膜杆菌可导致败血症。疟原虫破坏红细胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶,使血浆或红细胞的卵磷脂转变为溶血卵磷脂,使红细胞膜分解。
溶血病婴儿的临床表现
●皮肤与巩膜发黄
溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。
●贫血
患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
●肝脾肿大
轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大
●神经症状
出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
●发热
溶血症患儿常伴有发热。
病因
本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,,使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。
怎样治疗溶血病
一、新生宝宝刚出生时就要做好各项工作
a.分娩时,就要做好新生儿的抢救准备。
b.胎儿娩出立即断脐,减少抗体进入宝宝体内。
c.保留脐带,以备严重溶血病患儿换血用。
二、对小宝宝的治疗
ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血。临床症状轻重差别很大,轻者常与新生儿生理性黄疸相似,严重者可有明显的症状。新生儿出生后要严密观察黄疸出现时间,一般第2~3天,严重者24小时内就出现黄疸,并要注意黄疸加深速度,如胆红素浓度过高,不及时处理可引起胆红素脑病,以后影响智力,所以ABO溶血病要及早治疗。
a.光照疗法
光照疗法是治疗新生儿黄疸最简便有效的方法,它的优点是退黄疸快,副作用少,皮肤黄疸接受光照后胆红素可分解成水溶性,从肠道、尿中排出体外,从而降低血中胆红素浓度,可避免胆红素脑病的发生。
副作用:光照疗法时有的宝宝可出现一过性皮疹,大便次数增多等轻微的副作用,这些症状不需要处理,停光照后可自愈。
b.药物治疗
黄疸较严重者可反复多次光照疗法,同时加用药物治疗。可用抑制抗原反应的药物以减少继续溶血,活跃肝细胞酶系统,可加速胆红素代谢和排泄或阻止胆红素在肠道的再吸收及中药利胆退黄。
C.补充铁剂或输血
绝大多数ABO溶血病的宝宝不需要换血,经积极治疗后预后良好。新生儿ABO溶血病常同时伴有贫血,其程度与溶血程度一致。轻度溶血者常贫血较轻,严重溶血病患儿可有较重的贫血,可根据贫血程度给予补充铁剂或输血等相应的治疗。
怎样减少溶血病的发生⒈有可能怀母儿血型不合溶血病的妈妈,如在孕前被查出血型抗体效价高者可在孕前先进行中药治疗来降低抗体,预防怀孕后宝宝患ABO溶血病。
⒉孕后定期查抗体效价,第一次孕16周开始查抗体,第二次孕28~30周,以后2~4周查一次,自抗体效价增高时开始予孕妇口服中药,每日一剂至分娩。
⒊孕期诊断为血型不合溶血病者,在24、30、33周各进行10天的综合治疗,以提高胎儿抵抗力。
⒋自预产期前2周开始口服肝酶诱导剂,可加强胎肝细胞葡萄糖醛酸与胆红素的结合能力,从而减少新生儿胆红素脑病的发生
溶血症症状患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。
黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明显,也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现,但当黄疸出现过早、发展过快,或血中胆红素水平过高时,就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。
贫血 由于红细胞破坏,患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。
肝脾肿大 重症溶血时,出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大,这种症状多见于Rh溶血病。
胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2~7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
发热 发热可能是小儿溶血后机体的一种反应,也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高,但如果是因后者而发生的,说明病情已比较严重。
爸爸妈妈也不需要太担心
年轻的爸妈们也不用太担心,一般情况下ABO血型溶血症状很轻,孩子出生后大多不需要特殊治疗,只要及时进行蓝光照射和药物治疗,孩子病情都可以缓解,即使是严重的Rh溶血病,若及时进行换血,绝大多数宝宝也都能转危为安。
中医治疗解读溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞在不同原因下破坏加速而骨髓造血代偿不足时所发生的一种贫血。分为先天性和后天的,其共同临床特征:
1、贫血体征:无力、心动过速、劳力性呼吸困难。
2、溶血体征:黄疸(如急性溶血则发生延迟)
3、慢性溶血体征:脾大。三种体征是有联系的:黄疸是溶血导致,脾大可以加重溶血,进一步加重贫血。
新生儿溶血病的治疗
原则是纠正贫血,防治心力衰竭,降低血清胆红素水平,防治胆红素脑病的发生。
一、光照方法:未结合胆红素在光的作用下,变成水溶性异构体,随胆汁和尿排除体外,从而降低血清胆红素水平,治疗时婴儿用黑布遮眼,除尿布外,全身皮肤裸露持续光照1~2天,少数可延长3~4天,可获得满意疗效。
二、换血疗法:
目的:1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体,阻止溶血进一步发展;
2、换出血清胆红素,防止胆红素脑病;
3、纠正贫血,防止心衰发生;
4、如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血,第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白,可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。
三、其他疗法:补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素,可减少胆红素脑病的发生。
四、纠正贫血:如贫血严重需输血治疗时,开始应少量输血,确信输血后未加重溶血,方可继续按需要量输入。