川崎病又称皮肤称腆淋巴结综合征,1967年由日本川崎富作首先报告,是一种以全身小血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见.男孩多于女孩。一年四季均有发病,以春杖季居多。
(一)病因及发病机制
病因不明,可能与EB病毒、反转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体等多种病原感染有关.但均未得到证实。目后认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎.好发于冠状动脉。
(二)治疗要点
I.阿司匹林每U 30 - 50 mg/kg.分2-3次口服.热退后3天逐渐减址.约2周左右减至3一5 mg/kg.维持6一8周。如有冠状动脉病变时.延长用药时间至冠状动脉恢复正常。
2.静脉注射丙种球蛋白剂二2砂kg于8一12 h左右舒脉级慢愉人.宜于发病早期应用。
3.糖皮质激素扑脉注射丙种球蛋白无效者可考虑使用掩皮质激素.也可与阿司匹林和双喻达莫合井使用。剂址每日2 mg/kg.2 -4周。
4.其他根据病情对症支持治疗.如补液、保护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等;有心肌梗死时及时溶栓治疗。