肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)简称肾病，系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量血浆内蛋白自尿中丢失,并出现低蛋A血症、高度水肿和高胆固醇血症的一组临床征候群。

	本病在儿童较为常见。发病年龄多为学龄后期，而3-5岁尤为发病高峰。据病因可分为原发性、继发性和先天性三类。原发性肾病综合征(PNS)病因不明;继发性肾病都继发于全身性疾病。PNS按肾脏病理检查可分为微小病变(MCN)、弥漫性系膜增生性肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)及膜性增生性肾炎(MPGN)等。儿竟以微小病变多(76.4%),多在2-5岁发病。其次为MsPGN及FSGS。

	临床表现

	PNS发病率男性显著高于女性，为(2-4):1,多隐匿起病。

	1.水肿轻者仅为晨起眼睑水肿，重者全身可凹性水肿，阴囊水肿，并伴有体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。单纯性肾病水肿尤剧，而许多肾炎性肾病往往水肿较轻。

	2.蛋甶尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件,其标准为①1周连续3次尿蛋白定性>+++。②尿蛋内定量>50mg/(kg•d)。

	3.低白蛋白血症血浆白蛋白<30.0g/L,婴儿<25.0g/L。

	4.高脂血症主要为高胆固醉血症及高甘油三酯血症，血胆固醉>5.7mmol/L(婴儿&5.2mmol/L),甘油三酯>1.2mmol/L。本症血清总胆固醇、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白增高,高密度脂蛋白正常或降低。

	PNS临床分型：

	1.单纯型

	只具有大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固酵血症和高度水肿四大特征者。

	2.肾炎型

	除具备上述条件外,还具有以下四项中一项或多项者:①2周内3次离心尿检査，红细胞>10个/HP。②反复出现或持续髙血压,学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg),学龄后儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除皮质激素所致者。③持续性氮质血症，尿素氮英10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者。④血总补体或C,反复降低。

	3. 电解质紊乱

	主要为低钠血症、低钾血症、低钙血症。

	4. 肾上腺皮质危象

	长期应用较大剂量的激素，如撤药过快、突然中断用药，病儿可突然出现表情淡漠、呕叶、血压降低乃至休克表现，如不及时救治易死亡。

	5. 急性肾功能不全

	多在高度水肿期及合并感染时出现。