皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。
病因不清,可能与感染、免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。临床表现严重的是冠状动脉病变,常为致死的主要原因。
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
1、主要表现:
①发热:呈稽留热或弛张热,持续1~2周。②皮肤黏膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水泡或结痂。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部黏膜弥漫性发红。③颈部淋巴结非化脓性肿大。
2、心血管症状和体征:
少见,但很重要。表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。