幼年类风湿性关节炎是儿竟时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。临床主要表现为长期不规则发热及关节肿痛,常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小,全身症状越重,年长儿常以关节症状为主。
幼年类风湿性关节炎病理变化主要在关节,也可授袭全身各部的结缔组织。
(1)关节病变:关节滑膜炎是JRA重要的病变,呈慢性非化脓性滑膜炎。早期关节滑膜充血、水肿,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中。滑膜绒毛状增生涉及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节面相互粘连,关节腔为纤维组织所代替,引起关节强直、畸形或半脱位。
(2)类风湿结节(皮下结节):是重要的关节外病变之一。典型结节由三层组织组成,内层中心部是纤维素样坏死组织和含有IgG的免疫复合物;中间层是呈放射状或栅状排列的成纤维细胞;外层为淋巴细胞及浆细胞浸润的纤维肉芽组织。这种病变具有特征意义。
(3)类风湿血管炎:可表现为多种形态,如皮肤血管炎、小静脉炎,末端动脉内膜增生和纤维化。主要累及小动脉,表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓病变或雷诺现象,指(趾)坏疽以及急性小动脉炎,甚至出现广泛而严重的坏死性动脉炎。类风湿结节与类风湿血管炎是幼年类风湿性关节炎关节外主要病理改变,可出现在全身各组织与器官,引起复杂的临床表现,是病情严重的指征。