难治性肾病综合征系指一般用药治疗无反应的病例,常见于非微小病变型。近年来,应用大剂量、长疗程间歇治疗对膜性增殖性肾炎、膜性肾病、局灶性肾小球硬化及耐药的微小病变取得一定的疗效。
(1)强的松
1.5-2mg/kg,隔日早上顿服(开始也可每日多次用药一阶段),疗程半年至3年,然后渐减量,0.5-1mg/kg,隔日1次,持续3-5年。有些全部疗程已近10年。
(2)环磷酰胺
目后是细胞毒药物中治疗肾病综合征靠谱的药物,单独使用能使激素敏感病例基本全部达到缓解,2/3患者3周内消肿,1-3个月内蛋白消除,作用较激素缓慢,和激素联合使用疗效较单用为佳,此药很大优点是可减少复发,巩固缓解效果尤其在与激素联合使用时。对激素部分敏感者’使用此药可使其缓解,但对激岽耐药的病例则疗效多不满意。由于其对性腺的副作用,故一般不作为可选药物,并且用量趋亍减少,疗程也趋于缩短,一般不大于2-3mg/kg-1•d-1,疗程8-12周。用药途径一般采用口服法,也可静脉给药。小儿剂量为用注射用水或5%-10%葡萄糖溶液20ml稀释,由静脉推注,隔日1次,一般注射10-20次,尿蛋白阴转后改为口服。
(3)参考治疗方案
1)初发者,先采用强的松,不用免疫抑制药。疗程6-9月。
2)复发或耐药者:可选用①激素长疗程,9个月-1年或更长,隔日小量持续;②激素和环磷酰胺联合应用,环磷酰胺2-3mg-kg-1•d-1,疗程2-4个月。强的松疗程6个月。