原发于肾小球疾病，可表现为肾病综合征的病理类型有多种，其中微小病变性肾病多见。光镜下有微小的肾小球异常或无变化，肾小球组织结构正常，免疫荧光镜下亦未发现免疫复合物沉积，只在电镜下可见肾小球毛细血管上皮细胞足突融合。其他病理类型有局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性背病等。

	【诊断和鉴别诊断】

	1.诊断

	包括3个方面。

	(1)确诊肾病综合征：诊断标准：

	①大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d);

	②低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);

	③水胖;

	④高脂血症。其中①(D两项为诊断所必需。

	(2)确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为肾病综合征;能进行背活检，作出病理诊断。

	(3)判定有。

	2.鉴别诊断

	主要鉴别原发性与继发性肾小球疾病。

	(1)小儿：着重排除遗传性、感染性疾病及过敏性紫瘢等所致的继发性肾病综合征;

	(2)中青年：应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;

	(3)老年：应着重考虑代谢性疾病及肿瘤等引起的继发性肾病综合征。

	[治疗]

	1.一般治疗

	(1)卧床休息为主，但应保持适度活动以防肢体血管血栓形成。

	(2)水肿明显时低钠饮食，每日氣化钠摄人量2-3g适当控制饮水量。

	(3)给予优质蛋白饮食(1.0g/kg·d),如鱼、鸡蛋、瘦肉等。

	(4)低脂饮食，进食富含可溶性纤维的食品(燕麦、米糠等)有利于降脂。

	2.水肿的处理

	(1)常用药物：①氢氣噻嗪;②螺内酯;③味塞米。

	(2)注意事项应用袢利尿剂与噻嗪类利尿药须注意血钾，避免低血钾，与螺内酯等保钾利尿药合用可加强利尿效果，并减少电解质紊乱。大量利尿可因血容量突然下降发生晕厥，甚至休克。

	3.抑制免疫与炎症反应

	(1)糖皮质激素：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用两发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。病理类型中以微小病变性肾病综合征有较好疗效。小儿患者对糖皮质激素治疗反应好而快，成年患者则较慢，靠谱率在80%左右。常用制剂：强的松lmg/kg·d,分3-4次或淸展一次顿服’维持8-12周。靠谱者(在用药1周左右出现利尿，2周左右尿蛋白明显减少，甚至消失)逐渐减药，每2-3周约减少原用药量的5%-10%。减至每日10-15mg时，可改为隔日顿服(即将二日总量隔日展一顿服用)，继续减量至小靠谱量，维持6-12个月。副作用有类肾上腺皮质功能亢进综合征、诱发或加重感染、骨质疏松、诱发上消化道出血等。

	(2)细胞毒类药物：此类药物对分化相的细胞作用强，与DNA交联，抑制其复制;明显抑制分泌免疫球蛋白的B细胞，降低抗体水平;也可抑制辅助/诱导性T细胞及细胞毒/抑制性T细胞，干扰细胞释放炎症介质;并可抑制纤维形成。适应证：“激素依赖型”或“激素无效型”的患者均适用，协同激素治疗，一般不作为可选或单独的治疗药物。常用药物：

	①环磷酰胺：如用糖皮质激素治疗2-6周后，尿蛋白仍无减少时，加用2.5mg/kg•d,分次口服，总童6-8g。

	②苯丁酸氣芥，为氮芥衍生物，与环磷酰胺作用相似，但疗效较差，常用0.1-0.2mg/kg·d口服。副作用有骨髄抑制、肝脏损害、脱发、化学性膀胱炎、精子缺乏等。

	4.中医治疔中医辨证施治与糖皮质激素或细胞毒药物联合应用，可拮抗其副作用,提高疗效。雷公藤总苷有降蛋白尿作用。