先天性阴道畸形发布时间：2023年12月1日
先天性阴道畸形中较常见的两种是阴道闭锁和先天性无阴道。下面主要对这两种做个详细了解。
一.阴道闭锁：多因先天性发育畸形所致，患者的子宫亦常发育不全，故即使采用手术矫正阴道，受孕的机会极少。阴道不闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄，其中央仅留小孔，闭锁位置低者可影响性生活。在妊娠期，瘢痕可随妊娠的进展而充血软化，如仅有轻度环形或半环形狭窄，临产后先露部对环状瘢痕有持续扩张作用，常能克服此种障碍，完成分娩。若闭锁位置低，可根据情况作单侧或双侧预防性会阴侧切，以防严重的会阴裂伤。瘢痕广、部位高者不宜经阴道分娩，以剖宫产为妥。
阴道闭锁的症状与处女膜闭锁相似，检查时亦无阴道开口，但闭锁处粘膜表面色泽正常，亦不向外膨隆，肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。
二.先天性无阴道：主要是因胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育(仅有双角残余)，输卵管细小，卵巢发育及功能正常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有闭锁的阴道后庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道后庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
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