主要是对症与支持疗法,包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。
(1)急性期治疗
治疗目的:控制全身血管炎症,防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。
1)阿司匹林:为治疗本病可选药物,它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d,热退后3~5天改为3-5mg/kg.d,每日1次,持续用药达2个月,全视冠状动脉有无损害决定。
2)静脉丙种球蛋白(IVIG) 目后多主张早期(发病7天内)静脉注射。
IVIG疗法的效果 阿司匹林联用IVIG组与单用阿司匹林组比较使冠状动脉瘤的发生率从20~25%降为2~4%;已形成冠状动脉瘤者,联用IVIG组,动脉瘤退缩较单用阿司匹林组早。
IVIG疗法的适应证 美国心脏协会(AHA)川崎病委员会提出,川崎病患儿全部均应使用IVIG疗法。日本川崎病研究组IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者,多采用原田计分法:(l)血白细胞数>12×109/L;(2)血小板数<350×109/L ;(3)CRP强阳性(40mg/L);(4)红细跑压积<0.35;(5)血浆白蛋白<35g/L;(6)年龄≤12个月;(7)性别,男性。以上计分法在发病7天内计分,每项为 1分,计分为4分以上为IVIG疗法的适应证。
IVIG的使用方法:一般用量500mg/kg.d,连续注射4日;或每日1g/kg,连续注射2日;或每日IVIG单次剂量为2g/kg。
IVIG疗法的副作用 为防止过敏性休克或发热、皮疹等过敏样症状发生,静脉注射速度不宜过快,应缓慢静注。
3)皮质激素:皮质激素可能与动脉瘤形成有关,并可促进凝血,原则上不宜使用。必须使用时(如并发严重心肌炎,大量心包积液或迅速积聚而发生心脏压塞)应同时用阿司匹林。
(2)急性期后治疗
冠状动脉有扩大性病变者多为轻度(内径<3-4mm)扩张,发病30—60日多可恢复正常;仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。
1)阿司匹林:阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地抑制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生,从而抑制血小板的聚集。阿司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg, 每日 1次。亦有良好疗效。冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。
2)双嘧达莫(潘生丁):可抑制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷(cAMP)浓度增高,而产生抗血小板作用(因血小板聚集受 cAMP的调节)。通常用量为5-6mg/kg.d,分2—3次服。因抗血小扳作用较弱,目后不主张单独使用。
(3)冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动助内成形术( PTCA)
PTCA即用经皮穿刺方法送入球囊导管,扩张冠状动脉狭窄的一种心导管治疗技术。现已成为冠心病血运重建的靠谱方法之一。PTCA治疗川崎病伴冠状动脉狭窄的经验十分有限。根据日本资料,成功率55%,较成人缺血性心脏病(成功率90%左右)为低。川崎病冠状动脉病变以内膜肥厚为主(与成人动脉病变为粥样硬化斑块不同),且钙化发生率较高。故仅靠球囊扩张成功率不高。近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术(rotablator)及血管支架(Stent)等亦应用于临床。