皮肌炎是以皮肤和肌肉产生炎症为特征的疾病。皮肤表现为红斑与水肿,肌肉炎症表现为骨骼肌的乏力和疼痛.本病可发生于各个年龄,统计中40岁~60岁多见,小儿发病亦不少。
由于本病的临床表现与系统性红斑狼疮和泛发性硬皮病有许多共同处,在部分病例的免疫学血清检查中证明有红斑狼疮细胞、类风湿因子以及抗核抗体的存在。
取皮肤活组织进行直接免疫荧光检查,在表皮基底膜,血管壁和其他部位,证明有免疫球蛋白沉着.本病的早期临床表现,皮损多发生于面部、眼周、颈部出现紫红色水肿性红斑.尤其具有特征的是双侧上眼睑皮肤的这种红斑可作为诊断要点。
肌肉主要侵犯横纹肌,以四肢近侧端受累明显,出现严重的肌无力,各种运动困难,如上肢举起,后后转动,不能触及对侧耳部,常常成镰刀状曲屈,握力明显下降,下肢行走、起坐、下蹲困难,体位不能自由转动,尽其全力也不能翻转身体。
咽喉、食道肌肉运动减弱,饮食不能顺利通过,常常造成逆流现象,以至饮食自鼻腔、口腔流出。也是由于咽喉肌组的发炎影响共鸣,语言和声音的改变,说话沙哑和低沉.上述这些症状都是皮肌炎所特有的,而系统性红斑狼疮则罕见。