医生带你了解什么是血友病性关节炎发布时间：2023年12月2日
来源：深圳远东妇产医院浏览：470次
医生带你了解什么是血友病性关节炎，血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。在这里，医生带你了解什么是血友病性关节炎。
该病主要是在儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，一般8岁后发病率增加，治疗正确及时，关节病变可以很轻，甚至不发生;处理不当则将加重。
30岁以后关节内出血的发病率下降。关节内血肿好发于膝关节，也可累及踝、肘、肩、髋。有人将本病分为三期：1期为出血期，关节内突然急性出血伴有巨痛，关节明显肿胀，皮温高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态，有时伴发热，白细胞增高，易误诊为化脓性关节炎，切勿穿刺或切开，否则有生命危险，血肿吸收缓慢，需要3-6周。
2期为炎症期，关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀、运动受限，运动时伴有摩擦音。3期为退变期，关节运动严重受损，肌肉萎缩，在膝关节多出现屈曲挛缩畸形，甚至严重致残。
本病首次发作时诊断比较困难，轻微外伤造成关节血肿或既往有出血倾向者应怀疑本病的可能，并化验检查，若凝血时间延长，结合凝血酶生成试验TCT等可证实诊断。除了关节病变，在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血造成血友病性囊肿。X线检查于不同时期可见骨质正常、骨质疏松、骨囊肿、关节破坏等情况。
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2026-03-23 04:00
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