系统性红斑狼疮是由于外界环境因素作用于有遗传易感性的个体,激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍从而累及全身多个系统和脏器的自身免疫性疾病。青年女性发病率高,在儿科多见于7岁以上女孩,男女比例1:4。病变可累及皮肤、肌肉、关节、各内脏器官和神经系统。年龄越小累及肾脏的可能性越大。
病情活动判断
系统性红斑狼疮病情活动性指数总分达10~15分为病情活动:抽搐8分,精神症状8分,器质性脑病综合征8分,视觉障碍8分,中枢神经系统病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新的皮疹2分,脱发2分,黏膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体2分,抗dsDNA抗体升高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。
病情分型判断
(1)轻型。盘状狼疮;皮疹、黏膜症状;关节炎、肌病;雷诺现象;浆膜炎(少量积液);©尿沉渣异常,间歇性蛋白尿。
(2)中型。持续性蛋白尿;溶血性贫血;血小板减少性紫癜;中枢神经系统狼疮(脑神经障碍,脊髄障码,脑膜炎,机能性精神症状);心肌炎;浆膜炎(大量积液)。
(3)重型。肾病综合征;肾功能不全;中枢神经系统狼疮(反复痉挛,意识消失,器质性精神症状);间质性肺炎;肺动脉高压;全身性血管炎、血栓症。
(7)亚临床型离心尿红细胞1?5个/高倍视野或24小时尿蛋白定量0.1?0.15g,无其他异常。
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