肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,简称“隔离肺”,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。占肺部疾病的0.15%~6.4%,占肺切除的1.1%~1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,后者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。
治疗原则:叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈,但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时,不见脓性分泌物从主支气管流出,甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。
治疗方法:
2.1 叶内型肺隔离症:可反复继发感染故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。
2.2 叶外型肺隔离症:如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。