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外阴肿瘤

来源:未知2019-08-06 浏览:147次

外阴肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤。前者少见,后者多见于60岁以上妇女。

一、外阴良性肿瘤

●较少见,包括上皮来源和中胚叶来源两类。

●确诊靠组织学诊断,治疗多采用局部肿瘤切除。

外阴良性肿瘤比较少见,主要有上皮来源的外阴乳头瘤、汗腺腺瘤及中胚叶来源的纤维瘤、平滑肌瘤。

1、乳头瘤

外阴乳头瘤常见于围绝经期和绝经后妇女,是以上皮增生为主的病变。主诉多为发现外阴肿物和瘙痒,检查可见阴唇肿物,见多个乳头状突起并覆有油脂性物质,表面常因反复摩擦可破溃、出血、感染。诊断借助于活组织病理检查明确性质。镜下可见复层鳞状上皮,上皮的钉脚变粗并向真皮纤维结缔组织内伸展。应注意与疣状乳头瘤、外阴湿疣、软纤维瘤及外阴癌鉴别。因2%~3%有恶变倾向,应手术切除。术时作冰冻切片,若有恶变应及时扩大手术范围。

2、汗腺瘤

汗腺瘤常见于青春期后,比较少见。来源于顶浆分泌性汗腺,由汗腺上皮增生而成,多位于大阴唇上部,边界清楚,隆起于皮肤表面,生长缓慢,直径常在1~2cm内,肿瘤包膜完整,与表皮不粘连。镜下见高柱状或立方形的腺上皮交织形成绒毛状突起。病理特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞。一般为良性,极少恶变。患者多无症状,有时由于囊内的乳头状生长可溃破于壁外,可有少量出血,伴感染时有瘙痒、疼痛。治疗为先行活组织检查,确诊后行病变局部切除。

3、纤维瘤

纤维瘤是最常见的外阴良性肿瘤。来源于外阴结缔组织,由成纤维细胞增生而成。大多发生于大阴唇,其他部位较少,常为单发,生长缓慢。一般无症状,偶尔因摩擦,表面可有溃疡,可出现下坠及疼痛症状。检查可见大阴唇绿豆到樱桃大小、光滑质硬、带蒂的赘生物。肿瘤切面为致密、灰白色纤维结构。镜下见平行的纤维索状呈波浪状或互相盘绕,由成熟的成纤维细胞和胶原纤维组成。包膜为纤维结缔组织。肿瘤恶变少见。治疗原则为沿肿瘤根部切除。

4、平滑肌瘤

平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多见于生育年龄妇女,常位于大阴唇、阴蒂及小阴唇。质硬,表面光滑,突出于皮肤表面。镜下见平滑肌细胞排列成束状,与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构,常伴有退行性变。治疗原则为肌瘤切除术。

二、外阴上皮内瘤变

●确诊依据活组织病理检查,主要镜下病理特征为上皮层内细胞异型性及核分裂象增加。

●病灶切除是主要的治疗方式,年轻、病灶局限的普通型患者可采用局部药物和物理治疗。

外阴上皮内瘤变(vulvar intraepithelial neoplasia,VIN)是一组外阴病变的病理学诊断名称,包括外阴鳞状上皮内瘤变和外阴非鳞状上皮内瘤变(Paget病和非浸润性黑色素瘤),多见于45岁左右妇女。近年VIN发生率有所增加。

【病因】

不完全清楚。目前认为大多数与人乳头瘤病毒(HPV)16型感染有关,也可能与外阴性传播疾病、肛门-生殖道瘤病变、免疫抑制以及吸烟有关。

【临床表现】

1、症状 主要为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感及溃疡等。

2、体征 病灶可发生在外阴任何部位,可见外阴丘疹,斑点,斑块或乳头状赘疣,单个或多个,融合或分散,灰白或粉红色;少数为略高出皮面的色素沉着。

【治疗】

治疗的目的在于消除病灶,缓解症状和预防恶变。治疗应根据患者年龄、病变大小及分类,恶变风险、对外阴形态及功能影响等选择个体化方案。治疗前应做活组织检查以明确诊断和排除早期浸润癌。

1、局部治疗 适应于病灶局限、年轻的普通型患者。可采用药物治疗和物理治疗,物理治疗可用激光、冷冻、电灼以及光动力学治疗,特别是激光汽化的效果更佳。

2、手术治疗 手术方式依据病变范围、分类和年龄来决定。

三、外阴恶性肿瘤

●以鳞状细胞癌最为常见,确诊依靠组织学检查。

●外阴鳞状细胞癌治疗以手术为主,辅以放疗及化疗。但强调个体化,早期患者尽量缩小手术范围。

●外阴黑色素瘤恶性程度高,采用手术为主的综合治疗。

●外阴基底细胞瘤为低度恶性肿瘤,治疗以局部病灶切除为主。

外阴恶性肿瘤相对少见,占女性生殖道恶性肿瘤3%~5%,90%为鳞状细胞癌,另外还有恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、疣状癌、肉瘤及其他罕见的外阴恶性肿瘤。外阴肿瘤的恶性程度,以恶性黑色素瘤和肉瘤较高,腺癌和鳞癌次之,基底细胞癌恶性程度最低。

1、外阴鳞状细胞癌

外阴鳞状细胞癌是常见的外阴恶性肿瘤,主要发生于绝经后妇女,发病率随着年龄的增长而升高。近年发病率有增高趋势。

【发病相关因素】

与以下因素相关:

(1)与HPV(HPV16、18、31型)感染和吸烟有关,来自VIN,倾向于多灶性,多发生于年轻妇女。

(2)与慢性非瘤性皮肤黏膜病变相关,如外阴鳞状上皮增生和硬化性苔藓,倾向于间灶性,多见于老年妇女。

【临床表现】

1、症状 主要为长时间持续久治不愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物,如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

2、体征 癌灶可生长在外阴任何部位,但大多数发生于大阴唇,也可发生于小阴唇、阴蒂和会阴。

【治疗】

手术治疗为主,辅以放射治疗及化学药物综合治疗。手术治疗强调个体化,在不影响预后的前提下,最大限度地缩小手术范围,以保留外阴的解剖结构,改善生活质量。

【预后及随访】

外阴癌的预后与癌灶大小、部位、分期、肿瘤分化、有无淋巴转移及治疗措施等有关。其中以淋巴结转移最为重要,有淋巴结转移者5年生存率约50%,而无淋巴结转移者5年生存率为90%。

治疗后应定期随访:术后第1年内每1~2个月1次,第2年每3个月1次,3~4年可每半年1次,5年及以后每年1次。

2、外阴恶性黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤较少见,居外阴恶性肿瘤第2位(2%~3%),但恶性程度高,5年生存率仅为36%~54%。多见于成年妇女,好发部位为阴蒂及小阴唇。

主要临床表现为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。检查可见病灶稍隆起,有色素沉着(肿瘤多为棕褐色或蓝黑色),呈平坦状可结节状可伴溃疡,为单病灶或多病灶。典型者诊断并不困难,但要区别良恶性。

治疗:

(1)病理确诊后应立即根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择适当手术,早期低危患者可选用局部病灶扩大切除(切缘距肿瘤>2~3cm),晚期或高危组则应选用广泛性外阴切除及腹股沟淋巴切除。

(2)免疫治疗:为首选的术后辅助治疗。

(3)化疗:一般用于晚期患者的姑息或综合治疗。

预后主要与浸润深度密切相关,也与病灶的部位、大小、有无淋巴结转移、尿道和阴道是否累及、有无远处转移有关。

3、外阴基底细胞癌

外阴基底细胞癌少见,为低度恶性肿瘤。发病平均年龄58~59岁。常见部位为大阴唇或会阴联合,也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。

症状为局部瘙痒或烧灼感,也可无症状。病灶多为单发,偶为多发,可见表浅斑块型和侵蚀性溃疡型病灶,肿瘤周围可出现卫星结节。确诊靠组织学检查,镜下可见肿瘤发生于毛囊或表皮的多功能幼稚细胞,常呈浸润性生长,分化好者呈囊性、腺性或角化等形态。肿瘤生长缓慢,以局部浸润扩展为主,很少发生转移。约有20%伴发其他原发性癌,如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤等。

手术是主要治疗手段,常采用局部病灶扩大切除,若复发可再次手术。对病灶广泛者,可考虑行广泛性外阴切除。外阴基底细胞癌预后较好,5年生存率达80%~95%。