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过敏性紫癜

来源:未知2019-06-04 浏览:141次

  过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。

  病因

  发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。

  临床表现

  好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。

  1.皮肤

  大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,

  2.消化系统

  约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。

  3.泌尿系统

  多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。

  4.关节

  大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

  5.其他

  中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

  治疗

  1.病因治疗

  积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。

  2.一般治疗

  急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如有明显感染,给予有效抗生素。

  3.抗组胺药

  适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。

  4.抗血小板凝集药

  阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。

  5.抗凝治疗

  本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶。

  6.肾上腺皮质激素

  适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:

  (1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;

  (2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;

  (3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。

  7.血浆置换

  该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。

  8.其他

  对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。